脊索瘤(chordoma) 脊索瘤起源于胚胎残留脊索组织,为低度恶性,生长缠慢,占颅内肿瘤的O.----13%一O.67%。脊索瘤以颅内斜坡及骶尾部多见,鞍底,中颅凹、枕大孔区及桥小脑角也可发生。
[诊断] ----1.临床表现 (----1)肿瘤生长缓慢:病程较长,平均s年。 (2)颅内压增高症状出观较晚且较少见。 (3)斜坡脊索瘤:表现为多组脑神经损害,侧或双侧的Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ,Ⅱ,Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ脑神经损害,眼球运动障碍、吞咽困难及发音不清等症. (4)肿瘤位于鞍区者可视力障碍、视野缺损及垂体瘤能障碍,还有性功能减退。 (5)中颅凹或桥小脑角脊索瘤可有相应的外展、动眼神经麻痹、三叉神经痛、面瘫等。 2.辅助检查 (----1)头颅x线段片:可见骨质破坏和肿瘤钙化。 (2)CT和MRI,可显示肿瘤。
[治疗] 以手术治疗为主。由于肿瘤广泛侵犯颅底,与脑干,颅底动脉及颅神经等粘连,全切除较困难可行大部分或部分切障,以缓解症状,延长生存期。术后辅以放疗,可减轻疼痛及减慢肿瘤生长速 度。
|