苏州九龙医院神经外科
 
上海交通大学医学院苏州九龙医院脑神经
外科系九龙医院重要特色专科之一。
神经外科主任由王之敏博士担任,原系苏
州大学附属第一医院神经外科主任医师,
副教授、硕士研究生导师...更多>>
 
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  颅咽管瘤  
  【概述】
是较常见的良性颅内肿瘤,按发生的部位和组织学不同,分为鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、垂体管上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。多见于青年和儿童,男女比约2:----1。
【诊断】
一.病史、症状及体征:
(一)内分泌功能障碍:
垂体功能减退,性功能不全和矮小症较多见;肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症,出现性早熟或神经性闭经,溢乳-闭经综合症,皮质醇增多症,甲状腺功能亢进或减退,肢端肥大症、巨人症、侏儒症,尿崩症,多食肥胖或厌食消瘦,发热或体温过低,嗜睡或失眠,部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。
(二)颅内压增高综合症:
头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。
(三)视神经压迫症状:
视力逐渐减退,出现偏盲,日久失明。
(四)其他症状:
头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。
二.实验室检查:
(一)垂体功能减低者,促性腺激素与生长激素明显下降,甲状腺激素及TSH均减低;基础代谢率降低;糖耐量常减低;
(二)脑脊液压力增高,白细胞数及蛋白量可轻度增高。
(三)头颅X平片:鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。
(四)CT、MRI扫描 鞍区可见肿瘤。
(五)脑血管造影:显示鞍上肿瘤。
三.鉴别诊断:
应与垂体腺瘤、视神经胶质瘤、视交叉蛛网膜炎等鉴别。
【治疗措施】
一.手术治疗:
全部切除适合于鞍内肿瘤,视神经受压不重及颅压不高者,可行部分切除,但复发率较高。
二.放射治疗有一定疗效。
【病理改变】
颅咽管瘤与周围组织的界限清楚,但其大小、形状、生长范围有很大差别。最大者如鹅卵样,最小者如花生米大。形状多样,有球形、不规则形及结节形。多数呈囊性,实质性者不见。其囊壁的厚薄区别很大,有的菲薄如窗纸,透过薄壁即可见囊内液体的颜色,多呈黄褐色。有的囊壁较厚呈灰白色并有多数钙化点,这是颅咽管瘤特征的表现。囊壁一般较游离,不与周围组织粘连。假如系实质性瘤或有部分实质性者,有时常与颅底的重要结构发生粘连,造成压迫,出现相应的临床症状,如压迫垂体柄、丘脑下部、海绵窦、视交叉及颈内动脉等。
颅咽管瘤以垂体结节部发生为最多,第三脑室前部及鞍内也可发生,蝶窦内发生者最少。位于鞍上之肿瘤多向第三脑室生长,鞍内者可向鞍上发展。在垂体前后叶之间由被覆上皮间隙发展形成的小囊肿,有人也将其归并于颅咽管瘤的范围。视交叉的受压多由于鞍上肿瘤或鞍内肿瘤向鞍上发展所造成,鞍上的肿瘤可突入第三脑室并可通过室间孔而进入侧脑室。向额叶底部及颞叶底部发展的肿瘤也并不少见,有的甚至向后生长压迫中脑及脑桥。一般情况下实质性肿瘤与周围组织多发生紧密的粘连,其质地硬,多钙化,有的可发生恶变并发生转移。
在显微镜下可见肿瘤囊壁的内侧由复层鳞状上皮样瘤细胞组成,可呈团块状分布,中心有星芒状细胞。外周由纤维组织包绕,在纤维组织内可见角化物质及伊红梁的退变组织,在壁内可见有钙化,甚至骨化,呈不规则形。同时囊内液也可见有吞噬细胞和胆固醇结晶,以及异物巨细胞。肿瘤周围胶质细胞增生。
【临床表现】
根据肿瘤所在部位、生长快慢、发展方向及病人年龄的不同,其临床表现也不同。常见的可出现:视力视野改变、颅内压增高、内分泌功能障碍和意识变化等。
----1.视力视野改变 以视力视野障碍为首发症状者并不少见,约占颅咽管瘤的----18%左右。出现视力视野的改变是由于鞍内或鞍上肿瘤向上发展,直接压迫视觉纤维所造成。特别是视交叉部位的受压更为多见,造成原发性视神经萎缩,导致视力减退甚至完全失明。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同,临床上表现为不同的视野缺损,这种视野缺损多为不规则性,呈单眼性或双眼性。如一眼正常或失明,另一眼表现为颞侧偏盲、双颞侧偏盲、同向偏盲、双眼视野向心性缩小、或颞上象限的偏盲等。在小儿有时由于其不能叙述视野情况或检查时不合作,常难以测定其视野改变之情况。
2.颅内压增高 颅内压增高在颅咽管瘤多见于儿童,可为首发症状,也即病人的就诊原因。其发生原因多为肿瘤体积较大,阻塞了脑脊液的循环通路所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。在儿童和青年发病者可有颅缝裂开,头颅增大,叩之呈“破壶”音。几乎所有病人都有头痛,大部分为首发症状,多伴有呕吐。其原因为肿瘤较大,或长入第三脑室阻塞了室间孔使侧脑室发生积水导致颅内压增高。
3.内分泌紊乱 在颅咽管瘤病人中2/3出现内分泌紊乱症状。表现为性功能减退、水及脂肪代谢障碍和生长发育迟缓。
性功能减退在男性表现为性欲低下、阳萎。病人皮肤细薄、基础代谢降低、乏力、声音尖细,成人胡鬚稀少。男性青少年发病者,性器官可不发育,第二性征缺乏等。女性表现为从未有过月经或停经。这主要是垂体前叶被破坏,促性腺激素分泌障碍所致。因丘脑下部及垂体前叶与脂肪代谢有关,当受到肿瘤压迫或被破坏时,病人出现异常的脂肪分布,产生肥胖,此种肥胖为向心性。由于垂体前叶功能低下,生长激素的分泌发生障碍,生长激素缺乏,出现生长发育的迟缓,表现为侏儒症,病人骨骼发育缓慢,身材矮小,但身体各部的发育尚成比例,虽年龄较长,但貌似小儿,而智力尚好。约有----1/3的病人出现尿期症,病人有多饮多尿,每日尿量达3000~4000ml,比重低。这是由于丘脑下部和通向垂体后叶的神经纤维受破坏,使抗利尿激素的分泌和释放发生障碍而造成。此外部分病人可还有嗜睡、昏迷,以及体温调节功能低下而出现高热或低体温。
4.意识变化 部分病人出现意识障碍,表现为淡漠或嗜睡,少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。
5.视神经乳头的改变 由于颅内压增高,病人出现视神经乳头水肿,日久则产生视神经萎缩,视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。个别病人视乳头可正常。
【辅助检查】
----1.颅骨X线平片 颅咽管瘤X线颅骨平片的变化分为两个方面:①颅内压增高所致的颅骨改变;②由于肿瘤的压迫所造成的颅骨局部变化及肿瘤本身的特殊X线征象。前者在儿童及青年人较明显,表现为颅骨内板指压迹的增多,鞍背及后床突的缩短,脱钙或消失。肿瘤本身特征性的X线征象表现为斑点状的钙化,这种钙化可为单个也可为多个,可散在也可互相融合而呈囊性分布,甚至表现为蛋壳状。肿瘤的钙化以儿童为多见,可分布于鞍上或鞍内。有时钙化形成骨性隆起紧贴于颅底。王忠诚等报道颅咽管瘤有钙化者占所有病人的66%。蝶鞍常呈盆形、球形扩大,后床突及鞍背变短或消失。鞍上肿瘤位置较高者较少发生蝶鞍的变化。
2.脑血管造影 由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位。向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使期 向后移位。当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变,即侧裂动脉向外上移位,大脑前动脉垂直上移。
3.气脑和脑室造影 鞍上肿瘤气脑造影常显示视交叉池抬高或消失,第三脑室前部充盈缺损。如肿瘤长入第三脑室并阻塞室间孔,造影时显示第三脑室不充盈及侧脑室扩大。这是由于肿瘤充满第三脑室,阻塞了室间孔,造成脑脊液循环障碍所致。
4.脑CT检查 CT可显示肿瘤所在的部位、大小及形状,对颅咽管瘤的诊断提供可靠的依据。
5.其它 脑电图及脑同位素检查对颅咽管瘤的诊皆有帮助。